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          兒童聽力障礙的病因

                   聽力喪失可發生在任何年齡.約1/800~1/1000的新生兒在出生時有嚴重和極度的聽力喪失,另有2~3倍于此的新生兒有程度略低的聽力喪失,包括輕至中度的,雙側性或單側性聽力喪失.在兒童期,另有2/1000~3/1000的兒童,有後天性的中度到重度的進行性或永久性聽力喪失,許多青少年因爲過度暴露于噪音或頭部損傷,而有發生感覺神經性聽力喪失的危險.

                  聽力障礙可導緻兒童在接受語言和語言表達技能的終身損害.障礙的嚴重程度有幾個因素決定:發生聽力喪失的年齡;聽力喪失的性質---它的持續時間,受損的頻率,喪失的程度和每個兒童的易感度(包括共同存在的病毒損害,智力發育落後,基本語言缺陷),聽力的精确評價---受損的頻率,空氣和骨傳導的喪失---均可獲得,并不受年齡和障礙程度的影響(參見第256節兒童聽力測定).

                   對有感覺神經性聽力喪失的兒童,傳導性聽力喪失的額外負擔可嚴重降低其對說話的鑒别能力.聽力喪失對另有感覺,語言和認知缺陷兒童的影響,比其他健全兒童更嚴重.

          病因學和發病機制

                  傳導性聽力喪失大多數聽力缺陷是後天傳導性的聽力喪失,與中耳炎和它的後遺症有關.幾乎所有的兒童都經曆過由中耳炎引起的輕至中度的,間歇性或持續性的聽力喪失.反複發作或嚴重感染可導緻永久性缺陷.至易感染中耳炎的爲那些有顱面部異常(如腭裂),免疫缺陷(如嬰兒暫時性低γ球蛋白血症)和暴露于環境危險因素(如吸咽,日托場所)的兒童.男孩比女孩更易患中耳炎.

                   聽力系統的任何部位疾病都可導緻兒童聽力喪失.單獨發生或爲一綜合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如Treacher Collins綜合征),可導緻傳導功能的喪失.單獨中耳畸形的兒童,可發生先天性感覺神經性聽力喪失.

                   膽脂瘤是一種良性腫瘤,常發生于未經治療的中耳炎患者,也可是先天性的.後天性膽脂瘤典型地發生在頭側背部有中耳裂的部位.而先天性膽脂瘤則發生在頭側腹部.膽脂瘤可導緻聽骨鏈的壞死和傳導性聽力喪失.感染和中耳裂的閉合,也可導緻聽骨的結構破壞;砧骨的長期病變過程是至常見影響因素,可導緻顯著的傳導性聽力喪失.

                   感覺神經性聽力喪失當感覺性(聽毛細胞)和神經性(脊髓神經節細胞)的喪失發生在産前,則名爲先天性感覺神經性聽力喪失;如果聽力喪失發生在生後第1或第2年,則名爲兒童早發性進展性感覺神經性聽力喪失.先天性感覺神經性聽力喪失可由于外因和内因所導緻(表260-4和表260-5).

                   後天性感覺神經性聽力喪失可由以下原因引起:自身免疫性疾病;耳毒性藥物如氨基糖苷類,順鉑和阿司匹林(整個作用是可逆性的);細菌性腦膜炎;先天性和後天性病毒感染,如先天性風疹,巨細胞病毒,腮腺炎;細菌性内毒素和外毒素;聽力損傷,這是由于暴露與過響的音樂,火器,發動機噪音或聲音過響的玩具;暫時性骨振蕩或骨折所導緻的聽力損害(骨折對由中耳創傷性破壞所緻的聽力喪失含有傳導性成分).

                  不同的病理情況可影響内耳,至常見的是耳蝸聽毛細胞的喪失,常包括前庭系統.耳蝸神經細胞---脊髓神經節細胞---常被保護一段時間,但至終因爲缺乏營養因子而退化,如大腦産生的來源于聽毛細胞的神經營養因子.另外,可發生脊髓神經節細胞喪失,不伴或伴少量聽毛細胞喪失.

                  骨迷路畸形也可導緻感覺神經性聽力喪失,這些情況通過CT診斷.與迷路畸形有關的聽力喪失的程度不同是從無直至全部,并且可以是穩定的,不同的和進行性的.這種聽力喪失可含有傳導性成分.一組X連鎖遺傳的迷路畸形包括卵圓窗的損害,患兒表現爲先天性傳導性聽力喪失.外科切開卵圓窗可導緻大量的腦脊液喪失,常伴該耳聽力的持久性損害.

                  淋巴管周圍瘘可導緻進行性感覺神經性聽力喪失,并常與迷路畸形有關.創傷性淋巴管周圍瘘發現在頭部創傷的兒童中.偶爾輕度頭部損傷的新生兒或嬰兒可發生雙側性瘘,引起快速進行性感覺神經性聽力喪失.這一情況必須立即診斷,因爲外科幹預可防止進一步的聽力喪失和可能發生的腦膜炎.

                  聽神經(Ⅷ)原發性疾病在兒科少見.至常見的是多發性神經纖維瘤Ⅱ型病人中的神經鞘瘤,其他罕見的原因有腦膜瘤和轉移性瘤.偶爾嚴重的核黃疸患兒發生感覺神經性聽力喪失和其他腦幹損傷的體征,如運動功能的損害.

                  單側性聽力喪失可發生于以上任何一種情況,流行性腮腺炎的是一常被确定的原因.單側性聽力喪失的結果常被低估;這種兒童由于在中度吵鬧的環境中有聽清講話的困難,因而可發展爲顯著的語言障礙.

          診斷

                  診斷常常因爲沒有認識或忽視而嚴重滞後.嚴重的聽力喪失常在2歲時獲診斷,而輕至中度的單側性聽力喪失直到學齡時才被發現.對嚴重的雙側性先天性感覺神經性聽力喪失,家長可能在生後1周左右,發現新生兒對他們的聲音或其他聲音沒有反應而注意到.

                  所有嬰兒和兒童應作聽力喪失的篩查(參見第256節兒童聽力測試).聽力損害的診斷必須盡早,才能使适宜的語言輸入,并導緻至佳的語言發育.早期診斷的至大障礙是延誤轉診至專家,盡管已經意識到或懷疑說話和語言的發育遲緩是由于聽力喪失所引起.如果一個兒童說話發育不正常,應考慮耳聾,智力發育落後,失語症和孤獨症的鑒别診斷.

                  許多感覺神經性聽力喪失的兒童有前庭功能障礙,表現爲運動發育的延遲或退化.另外,兒童和幼兒患中耳炎可有表現爲運動障礙的前庭損害.運動發育異常有時與更多的總體發育落後不一緻,如智能發育落後,這導緻不适宜的照顧.

          治療

                 目的是支持至佳的語言發育.所有聽力喪失兒童應作語言功能的評價,并通過适宜的治療糾正語言障礙.生後第1年是語言發育的關鍵時期,因爲小兒必須從聆聽語言直至自發地學說.耳聾小兒隻有通過特殊訓練才有語言的發育,至理想地是一旦診斷爲聽力喪失時就開始.必須爲耳聾嬰兒提供一種語言輸入方式.例如,可視性符号語言,能爲以後的口頭語言發育提供基礎.

                  由中耳炎導緻傳導性聽力喪失者,可通過助聽器或外科手術來改善(根據兒童年齡行經鼓膜切開術伴或不伴增殖體切開術),減輕充血劑和抗生素不能改善這些兒童的聽力喪失.

                   感覺神經性聽力喪失可通過各種助聽器得到幫助,在診斷後盡可能早地安裝放大助聽器(即使隻有6個月的嬰兒).對雙側性感覺神經性耳聾,可将雙耳放大器放在耳廓後或用耳内助聽器以獲得至大聽力,并使聽力定位發育.雙側性聽力極度喪失的2歲以上兒童,不能完全從安置這樣的放大助聽器中獲益,而适宜作耳蝸植入.無論耳聾是先天性或後天性,耳蝸植入在許多極度耳聾的小兒中導緻聽音交流,但似乎對那些已有語言發育小兒的效果更好.腦膜炎後耳聾的小兒可發生内耳骨化,他們必須盡早植入耳蝸,以獲得至佳效果.通過植入腦幹刺激電極可幫助由于腫瘤破壞聽神經而導緻耳聾的小兒.

                   關閉無論是先天性或是後天性的外周淋巴管瘘,可保存部分聽力并防止進一步的聽力喪失.糖皮質激素和其他免疫抑制藥物對由于自身免疫性疾病而引起内耳疾病的小兒有益.

                  在學校應提供給單側性耳聾的小兒一套系統,包括允許教師用話筒将信号送入裝在那隻好耳内的助聽器中,以改善在噪音環境中聽人講話的能力.

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